ABSTRACT
Resumen INTRODUCCIÓN: La epidermólisis bulosa engloba a un grupo de enfermedades caracterizadas por una fragilidad extrema de la piel y membranas mucosas, consecuencia de la formación de ampollas posterior a un traumatismo mínimo. Hay tres tipos principales de epidermólisis. Se comunica el caso para hacer notar las implicaciones del cuidado al momento del nacimiento, y las consideraciones anestésicas. CASO CLÍNICO: Paciente de 25 años en su segundo embarazo con epidermólisis bulosa distrófica recesiva. El nacimiento fue electivo mediante cesárea, con anestesia regional. CONCLUSIONES: Debe tenerse especial cuidado durante las intervenciones terapéuticas a fin de evitar la formación de bulas o exacerbar las existentes. Las fuerzas de fricción son más dañinas que las de compresión. La planeación multidisciplinaria es necesaria para un desenlace sin complicaciones.
Abstract BACKGROUND: Epidermolysis bullosa encompasses a group of diseases characterized by extreme fragility of the skin and mucous membranes, resulting in the formation of blisters after minimal trauma; There are three main types of epidermolysis. The case is presented to highlight the implications of care both at the time of birth, as well as anesthetic considerations. CLINICAL CASE: A 25-year-old patient in her second pregnancy with recessive dystrophic epidermolysis bullosa. The birth was elective by caesarean section under regional anesthesia. CONCLUSIONS: Special care must be taken during therapeutic interventions to avoid the formation of bullae or exacerbate those already present. Friction forces are more damaging than compression forces. Multidisciplinary planning is necessary for a smooth outcome.
ABSTRACT
Abstract Introduction: Renal involvement is a severe form of schistosomiasis and occurs in 10% to 15% of patients with the hepatosplenic form of the disease. Nephrotic syndrome is the most common clinical presentation. It is a complication caused by immune complexes (IC), it is rare to appear in the Brazilian context with a immunoglobulin A (IgA) deposits. When installed the renal injury by Schistosoma mansoni, classically presents as membranoproliferative glomerulonephritis (mesangiocapillary) with lobular accentuation. Objective: To report a case of schistosomiasis nephropathy that appeared 7 years after treatment of hepatosplenic schistosomiasis with histologic pattern of mesangial proliferative glomerulonephritis with IgA deposits in mesangium. Clinically developed with progressive decrease of proteinuria with angiotensin receptor blocker (ARB). Method: It was reported a case of a 36 years old patient, brown, with classical sintoms of nephrotic syndrome (proteinuria > 3.5 g/24h, hypoalbuminemia and hypercholesterolemia), however with hepatosplenic schistosomiasis history 7 years ago and portal hypertension. Patient underwent renal biopsy which showed IgA deposits in mesangial, being more intense than immunoglobulin G (IgG), accompanied by C1q and C3, with 4/13 glomeruli sclerotic, standard light mesangial glomerulonephritis renal injury with IgA deposits. Patient began taking ARB with progressive improvement in proteinuria. Conclusion: Patients with glomerulonephritis by schistosoma don't show improvement of disease progression with antiparasitic treatment. However the anti-proteinuric treatment can slow the progression of end stage kidney disease.
Resumo Introdução: O acometimento renal é uma forma grave da esquistossomose e ocorre em 10% a 15% dos pacientes com a forma hepatoesplênica da doença. A síndrome nefrótica é a apresentação clínica mais comum. Trata-se de uma complicação causada por imunocomplexos (IC), sendo rara no contexto brasileiro apresentar-se com depósitos de imunoglobulina A (IgA). Quando instalada a lesão renal pelo Schistosoma mansoni, apresenta-se classicamente como glomerulonefrite membranoproliferativa (mesangiocapilar), com acentuação lobular. Objetivo: Relatar caso de glomerulopatia esquistossomótica que se apresentou 7 anos após tratamento de esquistossomose hepatoesplênica com padrão histológico de glomerulonefrite proliferativa mesangial com depósitos de IgA em mesângio. Clinicamente, evoluiu com diminuição progressiva de proteinúria com bloqueador do receptor de angiotensina (BRA). Método: Foi relatado caso de paciente com 36 anos, parda, com quadro clássico de síndrome nefrótica (proteinúria > 3,5 g/24h, hipoalbuminemia e hipercolesterolemia), no entanto, com histórico de esquistossomose hepatoesplênica há 7 anos e com hipertensão portal. Paciente foi submetida à biópsia renal, que apresentou depósitos de IgA em mesângio, sendo mais intensos que imunoglobulina G (IgG), acompanhados de C1q e C3, com 4/13 glomérulos esclerosados, padrão de lesão renal de glomerulopatia mesangial leve com depósitos de IgA. Paciente iniciou uso de BRA, com melhora progressiva da proteinúria. Conclusão: Pacientes com glomerulopatia por schistosoma não apresentam melhora da progressão da doença com tratamento antiparasitário. Entretanto, o tratamento antiproteinúrico pode retardar a progressão da doença renal crônica terminal.